OŠTEĆENJE PLUĆA IZAZVANO BUSULFANOM: SVE ŠTO TREBATE ZNATI O RIJETKIM BOLESTIMA NA NEBU JE RUŽIČASTO

Za brza upozorenja Pretplatite se odmah

Hipertrofična kardiomiopatija: simptomi, uzroci, liječenje i prevencija Pogledajte uzorak za brza upozorenja DOPUSTITE OBAVIJESTI Za dnevna upozorenja

Just In

Prije 6 sati Chaitra Navratri 2021: Datum, Muhurta, rituali i značaj ovog festivala
Prije 7 sati Hina Khan očarava bakrenozelenim sjenilom za oči i sjajnim golišavim usnama. Pogledajte u nekoliko jednostavnih koraka!
Prije 9 sati Ugadi i Baisakhi 2021: Upamtite svoj svečani izgled tradicionalnim odijelima nadahnutim slavnima
Prije 12 sati Dnevni horoskop: 13. aprila 2021

Moraš pogledati

Ne propustite

Dom Zdravlje Liječenje poremećaja Liječenje poremećaja oi-Amritha K Autor Amritha K. 15. oktobra 2019

Novi bollywoodski film 'Sky Is Pink' u vijestima je iz svih pravih razloga. Zasnovan na priči iz stvarnog života Aishe Chaudhary, film se vrti oko rijetkog medicinskog stanja, oštećenja pluća izazvanog Busulfanom ili plućne fibroze što je uzrokovalo prevremenu smrt Aishe u mladosti od 18 godina.

Rođena sa teškom kombinovanom imunodeficijencijom (SCID), mlada djevojka je bila podvrgnuta transplantaciji koštane srži u dobi od 6 mjeseci, kada je stavljena na Busulfan (lijek protiv raka). Zatim je lijek izazvao plućnu fibrozu što je rijetka nuspojava lijeka.

Prije nego što uđemo u razumijevanje oštećenja pluća izazvanih Busulfanom i njegovih detalja, pogledajmo SCID.

Šta je teška kombinirana imunodeficijencija (SCID)?

Rijedak genetski poremećaj, SCID karakterizira poremećeni razvoj funkcionalnih T ćelija i B ćelija, kao rezultat brojnih genetskih mutacija. To stanje dovodi do toga da dijete ima vrlo nizak ili uopće nema imunitet, zbog čega je dječje tijelo sklono raznim vrstama bolesti ^[1] ^[dva] .

Djeca s ovom rijetkom, nasljednom bolešću postaju vrlo bolesna od bolesti poput upale pluća, meningitisa i vodenih kozica i mogu umrijeti u prvoj godini svog života. Međutim, moderna medicina i metode liječenja pomogle su poboljšanju.

Transplantacija koštane srži najefikasniji je tretman za SCID ^[3] .

Prednosti meda u toploj vodi

Dakle, šta je transplantacija koštane srži?

Transplantacija koštane srži liječenje je koje zamjenjuje nezdravu srž zdravom. Koštana srž je meko, spužvasto tkivo u vašim kostima koje stvara stanice koje stvaraju krv (matične stanice krvi) koje se pretvaraju u krvne ćelije u borbi protiv infekcija, prenošenju kisika kroz tijelo i kontroliranju krvarenja ^[4] .

Transplantacija se vrši radi ubrizgavanja zdravih ćelija koštane srži u osobu nakon uklanjanja njene nezdrave koštane srži i korisna je za poboljšanje imunološkog sistema djeteta ^[5] .

Uz mnoštvo blagodati koje transplantacija ima na poboljšanje zdravlja pojedinca, ima i nekoliko komplikacija poput bolesti transplantata protiv domaćina, zatajenja matičnih ćelija, oštećenja organa, infekcija, katarakte, neplodnosti, novih karcinoma, pa čak i smrti ^[6] ^[1] .

Busulfan je lijek za hemoterapiju protiv raka koji se koristi u postupku transplantacije koštane srži. Međutim, postoje izvještaji o tome da lijek ima štetan učinak na osobe koje su podvrgnute transplantaciji, a najteža je plućna fibroza.

Sad kad smo pokrili osnovu, pogledajmo središnju temu, 'Oštećenje pluća izazvano Busulfanom', i zato moramo biti svjesni što je Busulfan i kako to djeluje ^[7] .

Šta je Busulfan?

To je lijek na recept koji se koristi za liječenje karcinoma i uništavanje neželjene koštane srži prije transplantacije koštane srži. Kemoterapijski lijek pripada grupi lijekova koji se nazivaju alkilirajuća sredstva i djeluje usporavajući ili zaustavljajući rast stanica raka u vašem tijelu ^[8] . Također se koristi za liječenje određenih krvnih poremećaja poput policitemije vere i mijeloidne metaplazije i za liječenje kronične mijelogene leukemije (CML) ^[9] .

Međutim, gore spomenuti lijek za kemoterapiju ima ozbiljnu nuspojavu koja uzrokuje plućnu fibrozu koja se naziva oštećenjem pluća izazvanog Busulfanom ^[9] ^[10] .

Šta je oštećenje busulfan pluća?

Busulfan pluća, koji se klinički naziva plućna fibroza, uzrokovan je lijekovima gdje plućno tkivo postaje oštećeno i ožiljakano. Iako rijetko, stanje je smrtonosno i javlja se kod manje od 5 posto pacijenata koji su liječeni Busulfanom ^[jedanaest] . Prvi izvještaj o oštećenju pluća Busulfan zabilježen je 1961. godine.

kako pripremiti multani mitti

Stanje dovodi do toga da se u plućima stvaraju žilava i kruta vlakna, što pojedincu otežava disanje.

Treba napomenuti da lijek ima i druge ozbiljne nuspojave, poput sljedećih ^[12] :

Krvarenja
Impotencija
Katarakta
Atrofija testisa
Amenoreja
Malformacije fetusa
Sterilnost
Plućna fibroza
Taloženje mokraćne kiseline u tubulima bubrega
Anemija
Alopecija
Ginekomastija

Neke od blažih nuspojava lijeka su sljedeće ^[jedanaest] :

Gubitak težine
Mučnina
Hiperpigmentacija kože
Povraćanje
Dijareja
Osip
Umor
Suha usta

Kako se dijagnosticira oštećenje pluća Busulfan?

S obzirom na to da je stanje izazvano lijekovima, teško je dijagnosticirati stanje. I u većini slučajeva stanje bi bilo u poodmakloj fazi.

Kompjuterska tomografija visoke rezolucije (CT skeniranje) i histopatologija najbliže su metode koje mogu pomoći u dijagnostici stanja ^[13] . U nekim slučajevima oštećenja pluća Busulfanom, dijagnoze su otkrile sljedeće:

Smanjen kapacitet oslobađanja ugljen-monoksida (CO)
Restriktivni obrazac disanja na ispitivanju plućne funkcije
RTG na prsima može pokazati slučajne mrlje i mrlje na obje strane pluća
Prisustvo hrpa
Plava boja usana, kože ili noktiju zbog niskog nivoa kisika u krvi
Abnormalno povećanje baze noktiju

Na kraju ...

Ako se stanje uhvati u ranim fazama, relativno je lakše upravljati plućnom fibrozom izazvanom lijekovima - jer bi se trenutna terapija lijekovima mogla zaustaviti i započeti novi lijek ^[14] ^[petnaest] .

Međutim, potrebno je provesti više studija o razumijevanju toka fatalnog stanja izazvanog medicinom i razviti efikasan medicinski tretman za isto.

Pogledajte reference na članak

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentivirusna genska terapija hematopoetskih matičnih ćelija za X-povezanu tešku kombinovanu imunodeficijenciju. Nauka translacijska medicina, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dva]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., i Lawrence, M. G. (2016). Iskustvo Univerziteta u Virginiji u provođenju skrininga novorođenčadi na tešku kombiniranu imunodeficijenciju (SCID). Časopis za alergiju i kliničku imunologiju, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., i Nilsson, J. (2019). Teška kombinirana imunodeficijencija (SCID) koja se javlja u djetinjstvu, sa agamaglobulinemijom, povezanom s novim spojenim heterozigotnim mutacijama u DCLRE1C. Klinička imunologija, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nemijeloablativna haploidentična transplantacija koštane srži sa post-transplantacijskim ciklofosfamidom za pedijatrijske i mlade odrasle pacijente sa visokorizičnim hematološkim malignim oboljenjima. Biologija transplantacije krvi i srži, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J. i Luznik, L. (2016., april). Haploidentična transplantacija koštane srži i matičnih ćelija: iskustvo sa post-transplantacijskim ciklofosfamidom. U Seminari iz hematologije (sv. 53, br. 2, str. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Biološki značaj podudaranja lokusa HLA u nesrodnoj transplantaciji koštane srži donora. Krv, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., i Cybulsky, M. I. (2019). Transplantacija koštane srži utječe na najraniju fazu formiranja aterosklerotske lezije. Arterioskleroza, tromboza i vaskularna biologija, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Terapijsko praćenje pljuvačke IV busulfana u bolesnika na transplantaciji hematopoetskih matičnih ćelija: pilot studija. Transplantacija koštane srži, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. i Klein, J. P. (1987). Transplantacija koštane srži za leukemiju slijedeći novi režim busulfana i ciklofosfamida. Blood, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. i Bansal, D. (2017). Sindrom hepatične sinusoidne opstrukcije i povreda pluća izazvana busulfanom kod post-autolognog primaoca transplantacije matičnih ćelija. Indijska pedijatrija, 54 (9), 765-770.
[jedanaest]Matijašić, N., Bonevski, A., Tokić Pivac, V. i Pavić, I. (2019). Ozljeda pluća izazvana busulfanom kod dječijih onkoloških pacijenata - Pregled literature s ilustrativnim slučajem. Pedijatrijska alergija, imunologija i pulmologija, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. i Crosser, M. S. (2016). A48 KONVENCIONALNA BOLEST PLUĆA PRIPADANA DROGIMA: Plućni infiltrati nakon transplantacije perifernih matičnih ćelija, ne uvijek zarazne upale pluća. Slučaj plućne ozljede izazvane Busulfanom. Američki časopis za medicinu disanja i kritične njege, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Procjena oštećenja organa izazvanih hemoterapijom sa duramicinom obilježenim Ga-68. Molekularna slika i biologija, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... i Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil smanjuje oštećenje endotela kod sindroma sinusoidne opstrukcije mišića. Časopis za molekularnu medicinu, 97 (2), 201-213.
[petnaest]Averyanov, A., Kogan, E. i Lesnyak, V. (2020). Plućne bolesti izazvane lijekovima. Teško dijagnosticira rijetku difuznu bolest pluća (str. 393-408). Academic Press.